Хронічний лімфолейкоз (синонім: лімфатичний лейкоз, лімфатична лейкемія! хронічний лімфоїдний лейкоз) можна визначити як системну проліферацію елементів лімфатичної тканини з лімфоїдної метаплазія кістковомозкового кровотворення. Від усіх інших форм лейкозу він відрізняється низкою характеристик. По-перше, враховуючи, що основною ознакою кожного лейкозного процесу є морфологічна анаплазія клітин і поступова їх дедиференціація по мірі прогресування захворювання, видається незвичним той факт, що хронічний лімфолейкоз протікає з постійно «зрілим» клітинним складом крові і лейкозних інфільтратів в кістковому мозку і органах. Іншими словами, на відміну від хронічного мієлолейкозу, при якому можна виявити всі перехідні форми від гемоцитобласта до зрілого гранулоцита, при хронічному лімфолейкозі ремісія загострення процесу відрізняються за чисто клінічними ознаками і за ступенем анемії, а не по морфологічних особливостей клітин крові і кісткового мозку. Можливо, морфологічна структура лімфоїдних елементів, визначається звичайними методами мікроскопії, не відповідає ступеня їх зрілості. Це підтверджується клінічними спостереженнями переходу хронічного лімфолейкозу в термінальних стадіях у ретікулез, що характеризується інфільтруючим зростанням лейкозних инфильтраций, що свідчить про придбання ними злоякісних рис.
По-друге, хронічним лімфолейкозом хворіють виключно люди старше 40-45 років, що свідчить, очевидно, про значення гормональної перебудови в організмі походження цього захворювання.
І, по-третє, у розвитку хронічного лімфолейкозу особливо велика роль належить різним імунологічних порушень. При цій формі лейкозу, як ні при якій іншій, часто спостерігаються аутоімунна гемолітична анемія і тромбоцитопенія. При цьому захворюванні у багатьох хворих розвиваються різні алергічні реакції аж до реакції типу вторинного коллагеноза. Різке зниження захисних імунних антибактеріальних і противірусних реакцій знаходить своє вираження у зниженні гамма-глобулінової білкової фракції і надзвичайної схильності і низької опірності цих хворих до таких захворювань, як пневмонія, туберкульоз, піодермія, кандидоз тощо, а також до гіперергічним реакцій у відповідь на профілактичні щеплення (оспенная, полиомиелитная вакцина та ін). Серед причин смерті часто фігурують явища, не тільки безпосередньо пов'язані з самим лейкозних процесом, але і такі супутні захворювання, як пневмонія, туберкульоз, аутоімунна гемолітична анемія і т. п.
Клініка і діагностика хронічного лімфолейкозу не складні. Захворювання протікає з повсюдним розростанням лімфоїдної тканини у зв'язку з нестримною проліферації лімфоїдних елементів. Оскільки і в нормі лімфопоез зосереджений в лімфатичних вузлах, хвороба звичайно починається з їх збільшення. Хворі досить довго, іноді кілька років, залишаються досить активними і працездатними, відчуваючи лише деякі незручності у зв'язку з збільшенням лімфатичних вузлів. Вузли звичайно не дуже щільні, рухливі, безболісні; селезінка та печінка збільшені, помірно. У крові виявляється підвищення загальної кількості лейкоцитів та вмісту лімфоцитів.
 Рис. 4. Периферична кров при хронічному лімфолейкозі. |
Хвороба, однак, повільно прогресує. Лімфатичні вузли поступово стають дуже великими. Іноді збільшення їх в середостінні призводить до здавлення трахеї і великих судин. Розвиваються важкий надсадний кашель, утруднене дихання, синюшність обличчя, рук, шиї. Якщо при наявності таких симптомів вчасно не вжити заходів, у хворого може розвинутися асфіксії від здавлення трахеї або набряк легенів, що тягне за собою смертельний результат. Розростання конгломератів лімфатичних вузлів черевної порожнини визначається у вигляді великих пухлинних утворень при обмацуванні живота. Ці конгломерати можуть здавлювати кишечник, шлунок та викликати явища часткової непрохідності кишок, важкі запори, здуття живота, болі. По мірі розвитку захворювання і тотальної лімфоїдної метаплазії кісткового мозку розвиваються анемія і тромбоцитопенія з явищами кровоточивості, що попереджає про необхідність негайних заходів. Склад крові при хронічному лімфолейкозі в період виражених клінічних проявів характеризується анемією, більш або менш вираженим лейкоцитозом з абсолютним переважанням у гемограмі лімфоцитів (цветн, табл., рис. 4). Часто спостерігається тромбоцитопенія.
Аутоімунні ускладнення можливі в будь-якій стадії захворювання: спочатку, іноді навіть ще до ясних проявів самого лейкозного процесу, в стадії виражених клініко-гематологічних проявів і в термінальному періоді. Тому особливе значення при раптово розвивається анемії або жовтяниці у; хворого хронічним лімфолейкозом набуває дослідження крові на наявність антиэритроцитарных антитіл (пряма проба Кумбса), а при тромбоцитопенії - антитромбоцитарних антитіл. Термінальний період зазвичай характеризується вираженим виснаженням, повторними пневмоніями, лихоманкою і розвитком гнійничкових і грибкових уражень шкіри і слизових оболонок. Іноді спостерігається пухлинний ріст лейкозних інфільтратів з проникненням в сусідні органи, з ураженням кісток та оболонок мозку, що вже свідчить про перехід процесу в пухлинний ретікулез. У окремих хворих до хронічного лимфолейкозу приєднується рак шкіри, бронхів, шлунка та інших органів.
Тактика ведення хворих з хронічним лімфолейкозом залежить від індивідуальних особливостей перебігу процесу. При повільно прогресуючих варіантах хвороби спеціальної терапії не призначають.
Застосовують вітаміни групи В, гемостимулин, аскорбінову кислоту.
Виражене збільшення лімфатичних вузлів якій-небудь певній області або селезінки, що може викликати стан дискомфорту або компресії життєво важливих органів, вимагає застосування місцевої рентгенотерапії, якщо при цьому число лейкоцитів у крові перевищує 50 000 - 70 000, а число тромбоцитів не нижче 100 000 в 1 мм3. Рентгенотерапію поєднують з кортикостероїдної терапії (по 50-60 мг преднізолону протягом 10-12 днів), з гемотрансфузіями і вітамінами групи В. При значному генералізоване збільшення лімфатичних вузлів показана хіміотерапія.
Хлорбутин (синонім: хлорамбуцил, лейкеран, СВ-1348, хлораминофен) зазвичай призначають по 0,2 мг, а при вираженій анемії і тромбоцитопенії - 0,1 мг на 1 кг ваги тіла хворого. Добова доза в середньому 6-12 мг, сумарна 400-500 мг на курс, в окремих випадках можлива підтримуюча терапія. Лікувальний ефект зазвичай спостерігається не раніше, ніж через 2 - 3 тижні. В кінці курсу може наступити нейтропенія, тромбоцитопенія, що є показанням для відміни препарату.
Дегранол застосовують по 50-100 мг через день, у середньому 600-800 мг на курс. Хоча дегранол чинить менший депресивний вплив на гемопоез, у окремих хворих можливе швидке розвиток гіпоплазії кровотворення. Тому необхідний строгий контроль за показниками крові навіть після закінчення курсу лікування.
Діпін, тиодипин, тіотеф менш ефективні, ніж хлорбутин і дегранол.
Дуже широке поширення при лікуванні хронічного лімфолейкозу отримали кортикостероїдні гормони - преднізолон, триамсинолон, дексаметазон. Кортикостероїдна терапія показана при:
1) симптоматичної аутоімунної гемолітичної анемії і тромбоцитопенії (по 50-70 мг преднізолону на добу з поступовим зниженням дози і подальшим застосуванням підтримуючого лікування);
2) сублейкемічні і алейкемічний варіантах хвороби, що протікають з вираженим збільшенням лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, коли неможливо реалізувати тільки променеве або хіміотерапевтичне лікування; 3) формах, резистентних до цитостатичної терапії.
При розвитку банальних гострих інфекційних і вірусних захворювань призначають антибіотики, серотерапії (гамма-глобулін по 12-15 мл внутрішньом'язово через день або переливання плазми), при аутоімунних конфліктах, не піддаються дії кортикостероїдних препаратів,- спленектомія.
