Вроджена форма адреногенітального синдрому є найбільш частим захворюванням кори надниркових залоз в дитячому віці; за даними великих дитячих клінік, на кожні 3300 хворих припадає один випадок цього синдрому. На спадковий характер захворювання вказує той факт, що в окремих сім'ях зустрічається по кілька випадків цього синдрому (Bterich, 1958). Багато авторів вважають, що певну роль у виникненні даного синдрому відіграють генетичні фактори; Prader і співробітники (1962) вивчили 91 випадок і прийшли до висновку, що синдром успадковується (аутосомна рецесивна процес). Треба вважати, що є щонайменше три генотипу з адреногенітального синдрому.
Адреногенітальний синдром зустрічається значно частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків; за даними різних авторів, частота захворювання у дівчаток і хлопчиків відповідно 1 : 2 і 1 :8. Ця різниця, ймовірно, обумовлена тим, що захворювання у хлопчиків діагностується рідше: у дівчаток діагноз зазвичай встановлюють відразу після народження, а у хлопчиків лише у віці 2-3 років; до цього часу значна частина хлопчиків, які страждають адреногенітального синдрому з втратою солей, рано гине.
