Пухлини нирок і сечоводів

Пухлини ниркової паренхіми. Доброякісні новоутворення нирок: ліпоми, фіброми, міоми, ангіоми та хондромы - є великою рідкістю, їм властиві малі розміри і безсимптомний перебіг. Їх виявляють випадково під час операції на нирці або при аутопсії. Фіброми, ліпоми, аденоми величиною до вишні розташовуються на поверхні нирки (аденоми іноді досягають значних розмірів і тоді можуть прийняти злоякісний характер, метастазувати і інфільтрований ниркову паренхіму). Ангіоми величиною з шпилькову голівку зустрічаються на верхівках ниркових сосочків, вони іноді спричиняють загрозливі ниркові кровотечі, що вимагають нефректомії; розпізнаються тільки в видаленої нирки.
Злоякісні пухлини нирок становлять у дорослих 1-2%, а у дітей близько 25-30% всіх новоутворень. По відношенню до інших хірургічних захворювань нирок вони зустрічаються в 5-7% випадків. До цього захворювання схильні люди різного віку, в тому числі і немовлята. В 3/4 випадків пухлини нирок зустрічаються у людей у віці 40-60 років; у чоловіків їх виявляють у 2-3 рази частіше, ніж у жінок. Як правило, пухлина вражає одну нирку, праву і ліву однаково часто. Ураження пухлиною обох нирок зустрічається виключно рідко.
У дорослих 80-90% пухлин становить Гипернефроидный рак (гіпернефрома), значно рідше зустрічаються інші форми раку (5-10%) і саркома бруньки (3-5%). Більшість пухлин нирок у дітей відноситься до ембріональних змішаним новоутворенням.

Саркома нирки може складатися з веретеноподібних, круглих або поліморфних клітин. Макроскопічно, а також гістологічно вона нерідко з труднощами диференціюється від гипернефроидного раку нирки.
Злоякісні пухлини паренхіми нирки проявляються трьома основними симптомами: гематурією, прощупываемой пухлиною або болями в області нирок.
Гематурія спостерігається у 70-90% хворих, що страждають пухлиною нирки, з'являється без видимої причини, не супроводжується болями або функціональними розладами. Такого роду «безсимптомна» або «безбольова» гематурія в більшості випадків дуже рясна, тримається недовго (1-2 дня) і зникає так само раптово, як і з'являється. Нерідко кровотеча настільки рясно, що в сечі, густо насичену червоною кров'ю, утворюються кров'яні згустки, які, застрягаючи в сечоводі, можуть викликати напад ниркової коліки. Накопичуючись в міхурі, згустки можуть призвести до затримки сечі. Кров'яні згустки при пухлинах нирок іноді утворюють як би зліпок просвіту сечоводу і набувають червоподібну форму.
Кровотечі при пухлинах нирки виникають внаслідок порушення цілості судини пухлини, пророслої в балію, або застійних вен нирки, здавлених пухлиною.
Профузна тотальна «безсимптомна» гематурія завжди повинна викликати підозра на пухлину в одному з органів сечової системи, у тому числі і в нирці.
Прощупываемая пухлина. У більшості випадків промацуються пухлини, що вже досягли значних розмірів, нерідко пророслі в навколишні тканини і органи. Тільки при в'ялою стінці живота у худорлявих хворих іноді вдається промацати маленькі пухлини, що походять з передньої стінки або нижнього полюса нирки.
Болі в області нирки при новоутворенні спостерігаються приблизно в половині випадків. Тупі болі залежать від тиску пухлини нирки на сусідні органи і нервові вузли, а також від розтягнення фіброзної капсули нирки, багатою чутливими нервовими закінченнями. Болі, що залежать від проростання нервів, можуть іррадіювати в різних напрямках. Гострі болі можуть виникнути внаслідок закупорки сечоводу кров'яними згустками або масивних крововиливів в нирку, що викликають швидке збільшення її обсягу.
При пухлинах нирки, що здавлюють v. spermatica або проростають її, іноді спостерігається розширення вен сім'яного канатика. Варикоцеле може бути обумовлено і тиском на насіннєву відня лімфатичних вузлів, інфільтрованою пухлиною. На відміну від ідіопатичного варикоцеле, що спостерігається головним чином у молодих людей ліворуч, при пухлинах нирки варикоцеле буває і справа, і зліва, і не зникає в лежачому положенні хворого. Тому всяке розширення вен сім'яного канатика, яке виникло у людини середнього та похилого віку, повинно викликати підозра на пухлину нирки і спонукати до відповідного обстеження хворого. Те ж відноситься до розширення підшкірних вен живота на одній стороні (праворуч або ліворуч) або навколо пупка (голова Медузи), пов'язаного з відтоком крові з нирки по колатералях внаслідок здавлення пухлиною венозних стовбурів нирки.
Загальний стан хворих може довго залишатися непорушеним, в деяких же випадках швидко розвивається загальна слабкість, втрата апетиту, схуднення, кахексія, анемізації.
Нерідко єдиним симптомом ниркового новоутворення є наполеглива гектіческая температура. Якщо не вдається з'ясувати причину гарячкового стану, хворі підлягають детальному урологическому обстеження для виявлення або виключення пухлини нирки.
Діагностика новоутворення нирки проста у типово протікають випадках і важка за відсутності зазначених вище характерних ознак.
Навіть один з цих симптомів, особливо гематурія, повинен викликати підозра на пухлину нирки. Те ж відноситься до всякої нагоди раптово виниклої варикоцеле, нез'ясовного гарячкового стану, безпричинного схуднення, анемізації, патологічних кісткових переломів (метастаз пухлини).
При пальпації живота пухлини нирки представляються горбистими, вузлуватими; лише саркоми іноді мають гладку поверхню. Легше промацуються нижнього полюса пухлини, важче - середньої частини нирки і дуже важко - пухлини верхнього полюса.
Нерідко у хворих пухлинами нирок відзначається поліцитемія - кількість еритроцитів перевищує 5 000 000, гемоглобін вище 100%. Причиною того, що міститься в тканини гипернефроидного раку еритропоетин, стимулює кровотворення у кістковому мозку.
Нерідко спостерігається прискорена РОЕ, однак це не є постійним або характерною ознакою.
При макроскопічної гематурії цистоскопію не слід відкладати до припинення її, так як під час кровотечі можна встановити, звідки виділяється кров - з міхура або з нирки, і який саме.
На відміну від гідронефрозу, каміння та туберкульозу нирки, при яких виділення індигокарміну на стороні захворювання запізнюється або відсутній, при пухлинах нирки, навіть при великих, фарба може виділятися вчасно або з незначним запізненням, якщо зберігся хоч невелику ділянку нормальної паренхіми.
На оглядовій рентгенограмі часто виходять тіні нирок, що дозволяє встановити збільшені і неправильні контури нирки, ураженої пухлиною. Вирішальне значення має ретроградна пієлографія. Якщо пухлина проростає або здавлює ниркові келихи, на ретроградної пиелограмме видно відповідні зміни їх (рис. 101 і 102). Якщо пухлина проросла в ниркову балію, виявляється дефект наповнення. Контрастна речовина може зовсім не проникнути в балію, якщо пухлина проросла заповнює її порожнину. Пухлини, що походять з нижнього полюса, часто відтісняють верхній відрізок сечоводу в сторону хребта у вигляді дуги, зверненої опуклістю в медіальну сторону (див. рис. 102). Важливим симптомом є асиметричне розташування ниркової миски по відношенню до нирці. При пухлини, витікаючої з полюса нирки, балія зміщується до протилежного полюса (рис. 103).
При видільної урографії виявляються ті ж зміни, але не завжди настільки ж чіткі.


Рис. 101. Пухлина лівої нирки, що виходить з нижнелатерального краю її. Нижня і середня чашечки здавлені і відсунуті один від одного. Ретроградна пієлограма.

Рис. 102. Пухлина нижнього полюса лівої нирки, оттесняющая лівий сечовід у бік хребта. Нижня чашка ампутована, середня відсунута догори. Ретроградна пиелоуретерограмма.

Рис. 103. Пухлина верхнього полюса лівої нирки. Балія розташована асиметрично, ближче до нижнього полюсу. Ретроградна пієлограма в поєднанні з пневморетроперитонеумом.

Рис. 104. Пухлина нижнього полюса правої нирки. Ангіограма.

Пухлини, які ростуть до периферії нирки і не змінюють контурів балії і чашок, можуть бути виявлені за допомогою пневморетроперитонеума або пневморена (див. рис. 41). У диференціальної розпізнавання пухлини і солитарной кісти нирки може допомогти ниркова ангіографія. Ознакою пухлини є надмірна ветвистость дрібних судин в області новоутворення і невеликі скупчення контрастної рідини у вигляді «озер» або «калюжок» на місцях розпаду пухлини (рис. 104). Для кісти характерний бессосудистый ділянку (див. рис. 60). Що стосується інших захворювань нирки, наприклад гідронефрозу, опущеної нирки, каменів або туберкульозу нирки, полікістозу нирок, то їх відмінність від пухлини нирки полягає в наступному:
1. При гідронефрозі функція нирки різко порушена, балія й чашечки симетрично розширені, але не деформовані.
2. При опущеній нирці остання не збільшена, функція її нормальна. Пієлографія в положенні стоячи уточнює діагноз.
3. При каменях нирки гематурія незначна, вона слідує за нирковою колькою, а не передує їй, як це спостерігається при пухлини, коли колька виникає при закупорці сечоводу кров'яним згустком.
4. При туберкульозі нирок спостерігаються дизуричні розлади, які при пухлині нирки відсутні. Рясні кровотечі з вен ниркового сосочка в ранніх стадіях ниркового туберкульозу викликають профузную безсимптомну гематурію, але і в ранніх стадіях туберкульозу в осаді сечі можна виявити лейкоцити і мікобактерії туберкульозу.
5. При полікістозі збільшені горбисті нирки промацуються з обох сторін. Часто відзначаються явища ниркової недостатності. Ретроградна пієлографія виявляє в обох нирках характерні для полікістозу зміни (витягнуті в довжину і надмірно гіллясті чашечки).
Пієлографію не слід робити під час гематурії і раніше 5-7 днів після її припинення, так як кров'яні згустки в чашково-мисковій системі можуть зумовити дефекти наповнення і привести до помилкового діагнозу.
Нелеченая пухлина нирки неминуче веде до смерті від кахексії і порушення життєвих функцій, викликаних проростанням пухлини та її метастазами.
Єдиним методом лікування є видалення нирки. Чим раніше зроблена операція, тим більше шансів на стійке одужання. На жаль, хвороба розпізнається в більшості випадків занадто пізно. Зважаючи на це, результати нефректомії незадовільні. Протягом 2 років після операції більше половини хворих гине від рецидивів і метастазів пухлини. Тільки 1/3 хворих залишається в живих через 3 роки після операції.
Нирку видаляють через позаочеревинний косою поперечний розріз. При видаленні її необхідно уникати розриву пухлини і потрапляння її частинок в рану, прагнути до видалення разом з пухлиною і принирковій клітковині, як можна раніше перев'язати судинну ніжку щоб уникнути попадання пухлинних клітин у кров'яне русло при виділенні нирки. Для цієї мети використовують чрезбрюшинную нефректомію, при якій вдається раніше перев'язати судинну ніжку нирки.
Після загоєння рани можна застосувати глибоку рентгенотерапію, але користь її сумнівна, за винятком змішаних пухлин нирки (пухлини Вільмса) у дітей, при яких вона ефективна. Рентгенотерапія може бути застосована у дітей і до операції при дуже великих пухлинах для зменшення їх обсягу.
Новоутворення нирок у дітей зустрічаються головним чином у віці від 3 до 7 років. Гістологічна структура їх відрізняється надзвичайною строкатістю. У них можна знайти жирову, кісткову, хрящову тканини, залізисті освіти і нервові ганглії, гладкі і поперечносмугасті м'язові волокна (пухлини Вільмса).
Протягом новоутворень нирок у дітей багато в чому відрізняється від перебігу хвороби у дорослих. Гематурія і болі спостерігаються значно рідше. Основним симптомом є швидко зростаюча в підребер'ї велика горбиста пухлина, нерідко видима оком, викликає випинання і деформацію живота. Тиск пухлини на діафрагму, кишечник, жовчні шляхи та вени викликає задишку, запор, пронос, жовтяницю, набряк нижніх кінцівок. Діти гинуть найчастіше від кахексії.
Лікування оперативне - видалення нирки. Рання операція дає деякі шанси на повне одужання. Протягом найближчих місяців після операції більше половини оперованих гине від рецидивів і метастазів пухлини.