Паркса синдром Вебера

Паркса Вебера синдром (F. Parkes Weber; синонім: синдром Кліппеля - Тренонея, остеогипертрофический варикозний невус, гіпертрофічна гемангиэктазия) характеризується наступними трьома симптомами. 1. Плоскі ангіоми шкіри, поодинокі або множинні, різної величини і форми, що розташовуються частіше односторонньо на обличчі, тулубі або кінцівках. 2. Поширене або обмежене розширення і гіпертрофія венозних (меншою мірою артеріальних) судин і капілярів з утворенням ангиоматозных розростань на нижньому (рідше верхньої) кінцівки. Між поверхневими і глибокими судинами є артеріо-венозні анастомози. 3. Гіперплазія м'яких тканин і кісток ураженої кінцівки (непостійний симптом). Кінцівку подовжується на кілька сантиметрів і збільшується в об'ємі, шкіра на ній ущільнюється, з працею збирається в складки, шкірна температура і потовиділення підвищуються, розвивається гіпертрихоз; місцями відзначаються валікообразние, виступаючі над рівнем шкіри, припухлості синюшно-червоного кольору, що утворюються за рахунок розширення вен. При тривалій ходьбі кінцівку набрякає. Як ускладнення можливий розвиток виразок.
Захворювання вроджене, частіше проявляється в дитячому віці. Патогенез неясний. Одні автори на перший план висувають вроджену затримку розвитку і дисплазію судин, м'яких тканин і кісток, інші - зміна тканин внаслідок гиперваскуляризации, треті - первинне ураження симпатичних вузлів і вегетативних центрів, що обумовлює тканинні, в тому числі судинні зміни.
Прогноз несприятливий із-за поступового розвитку серцевої недостатності. Можливі різні трофічні розлади тканин кінцівки, при травмі може наступити кровотеча; є також схильність судинної стінки до тромбоутворення.
Лікування. Висічення або перев'язка розширених судин і анастомозуючих гілок. Електрокоагуляція і рентгенотерапія ефективні в тих випадках, коли судинний процес обмежений. Для видалення капілярних ангіом показана кріотерапія.