Піку хвороба (A. Pick; синонім пиківська, або обмежена, атрофія мозку)- нозологически самостійна форма пресенильного ендогенно-дегенеративного ураження головного мозку з вогнищевими атрофічними змінами. Пік вважав, що їм виділений синдром, який є лише особливим варіантом старечого недоумства; проте в даний час нозологічна самостійність хворобі Піка визнається більшістю дослідників. Опубліковано кілька сотень випадків П. б., але справжня частота її, безсумнівно, значно вище, тим більше що прижиттєвий діагноз все ще пов'язаний з великими труднощами. Спостерігається П. б. приблизно в 4 рази рідше іншого атрофічного процесу головного мозку - хвороби Альцгеймера.
Етіологія хвороби Піка ще не з'ясована. Деякі зарубіжні автори відносять її до спадкових захворювань, вказуючи на часті сімейні випадки. Проте частіше захворювання розвивається спорадично, так що зарахування П. б. до спадкових хвороб у строгому розумінні не може вважатися виправданим. У зазвичай рано маніфестуючи і кілька атипових по своїм проявам сімейних випадках спостерігаються частіше захворювання у братів і сестер, ніж передача захворювання з покоління в покоління. Найбільше визнання отримала концепція приналежності хворобі Піка до так званим системним атрофиям - групі ендогенних дегенеративно-атрофічних захворювань, що розрізняються в основному переважною локалізацією атрофічного процесу. Зустрічаються комбінації П. б. з іншими формами системні атрофії, при яких також спостерігаються спадкові (сімейні) і спорадичні випадки. Екзогенні фактори (насамперед черепно-мозкові травми) надають лише прискорює або утяжеляющее вплив.
Патоморфологічні зміни при П. б. полягають у атрофічному процесі, вражаючому як сіре, так і білу речовину головного мозку. Хоча завжди є дифузні зміни, атрофія макроскопічно виявляється строго обмеженою однією або кількома частками мозку; вона буває симетричною або більш вираженою в одній півкулі. Відрізняють переважно лобову, скроневу або комбіновану локалізацію (потилична частка уражається вкрай рідко). В кожній частці атрофія починається в типових «центрах» (на орбітальній поверхні, скроневих полюсі і т. д.); часто уражаються і підкіркові утворення. Гістологічно виявляється чиста атрофія; характерними вважають «сверхнабухшие клітини і аргентофильные включення. Старечі бляшки і зміни нейрофибрилл, як правило, відсутні.
По своїй клінічній картині хвороби Піка - хронічне захворювання, выявляющееся найчастіше в пресенильном віці (в середньому 55 років), але іноді хвороба починається і в більш ранньому або ж в старечому віці. Тривалість хвороби коливається від 1 року до 15 років, у середньому близько 6 років. Жінки хворіють частіше. Початок захворювання буває повільним і малопомітним. Поступово наростає слабоумство з характерними клінічними рисами. На початку його розвитку глибокі зміни особистості переважають над порушеннями «інструментальних функцій» інтелекту (пам'яті, уваги, орієнтування); страждають насамперед найбільш складні форми інтелектуальної діяльності (критика, судження, складні розумові операції). При переважно лобової атрофії в залежності від первинного ураження орбітальної кори або опуклості частки спостерігаються два види змін особистості: псевдопаралитический синдром (розгальмування, ейфорія, експансивно-некритичне поведінка) і синдром аспонтанності з афективним і інтелектуальним зубожінням. По мірі прогредієнтності процесу розвивається глибоке (глобарное) слабоумство з крайнім збіднінням всіх форм психічної діяльності і активності; у кінцевому періоді захворювання відбувається і тотальне спустошення запасів пам'яті.
Обов'язковим для хворобі Піка слід вважати поєднання деменції з поступово наростаючими порушеннями вищих кіркових функцій і в першу чергу розпадом мови.
До симптомів, типових для розпаду мови при П. б., відносяться: поступове збідніння мови і падіння мовленнєвої активності (аж до «уявної німоти» і небажання говорити); розвиток амнестичним і слідом за нею сенсорної афазії (див.), спочатку «транскортикальной» (тобто з переважанням порушення смислового розуміння); поява на цьому тлі мовних стереотипів («стоячих обертів») і эхолалической мови. Одночасно спостерігаються порушення письма і читання; зазвичай пізніше приєднується і апраксія (див.).
Іноді спостерігаються психотичні розлади, як правило, рудиментарні та короткочасні; вони виникають як ініціальний синдром, то на пізніх етапах перебігу як вираз прискорення темпу атрофічного процесу. Зрідка зустрічаються пароксизмальні стани «втрати тонусу», що відрізняються від епілептичних припадків, характерних для хвороби Альцгеймера. У неврологічному статусі зустрічаються пірамідні симптоми, тільки надзвичайно рідко; у зв'язку з частим переходом атрофії на підкіркові утворення частіше спостерігають екстрапірамідні симптоми (паркінсонічні або гіперкінези). Общесоматическое стан хворих залишається зазвичай тривалий час задовільним, маразм настає пізно.
Прогноз хвороби Піка несприятливий; смерть настає від «церебральної недостатності, при крайній вираженості проявів П. б. (глобарная деменція, тотальна афазія, апрактическая нерухомість тощо), без приєднання інших соматичних захворювань.
Скільки-небудь ефективного лікування не знайдено.
Хворі потребують, як правило, у тривалому догляді в умовах психіатричної лікарні.
