До вроджених вад розвитку стравоходу відносяться: повна непрохідність П., стравохідно-трахеальний свищ, звуження П., повна відсутність П. (атрезія). Крім вад розвитку самого П., вроджена дисфагія може бути обумовлена аномальним відходженням правої сонної і підключичної артерій від дуги і низхідній частини аорти зліва і їх тиском на стравохід в місці перехрещення (так звана dysphagia lusoria).
При вродженої непрохідності стравоходу верхній (глотковий) кінець його закінчується сліпо приблизно на рівні incisure jugularis sterni або нижче.
Далі йде фіброзно-м'язовий тяж, що переходить потім в сліпий кінець нижнього (кардіального) відрізка П. Стравохідно-трахеальний свищ частіше розташовується на 1 - 2 см вище біфуркації. Непрохідність П. і стравохідно-трахеальний свищ зустрічаються як у поєднанні, так і окремо (рис. 4).
Вроджену непрохідність стравоходу виявляють рано, особливо якщо вона поєднується з стравохідно-трахеальні свищем. У цьому випадку аномалія проявляється не тільки зригуванням всій проковтнутої їжі і слини, але і тяжкими дихальними розладами. Напад кашлю, захлебывание, ціаноз з'являються у дитини при кожному ковтку з перших хвилин життя, якщо свищ відкривається в глотковий кінець П. При свище кардіального відрізка також розвиваються ці розлади, викликає їх шлунковий сік, потрапляє в дихальні шляхи.
Характерні стійкий ціаноз і наявність вільної соляної кислоти в мокротинні. Діти з стравохідно-трахеальні свищем швидко гинуть від пневмонії. При непрохідності П. без свища смерть настає дещо пізніше від зневоднення і голодування. При наявності тільки стравохідно-трахеального свища без порушення прохідності стравоходу. явища поперхування виразно переважають над дисфагическими; результатом і в цих випадках є швидко розвивається пневмонія і смерть. Вирішальне діагностичне значення має контрастне (з йодолиполом або сергозином) рентгенологічне дослідження. Барієвої суспензією користуватися не можна, так як попадання її в трахею і бронхи дуже небезпечно.
Лікування тільки оперативне. Гросс (Gross) розробив і здійснив одномоментну радикальну операцію під интубационным наркозом правостороннім трансплевральным доступом (див. нижче Рак грудного відділу П.). Виділивши сліпі кінці П., перетинають місце його повідомлення з трахеєю, отвір в стінці останньої зашивають вузловими швами, поверх яких фіксують клапоть плеври. Розкривають кінці П. і з'єднують їх двоповерховим швом, инвагинируя більш вузький кардіальний відрізок в більш широкий грудної. При неможливості звести кінці П. без натягу шлунок виводять в грудну порожнину. Операцію завершують накладанням гастростомы для годування дитини в післяопераційному періоді, які здійснюють харчування через зонд, введений в стравохід a demeure. Операція Гросса - небезпечне втручання, особливо якщо вона здійснюється з запізненням (на 3-4-ту добу життя дитини і пізніше). З метою зменшення розлади дихання перед операцією ретельно відсмоктують вміст П. і дихальних шляхів.
При вроджених звуженнях стравоходу, викликаних наявністю в ньому перетинок без стравохідно-трахеального свища, перебіг хвороби більш хронічне, схоже з плином при рубцевої стриктуре П. Лікування - перетин перетинки через эзофагоскоп за допомогою електроножа з подальшим бужуванням (див.). Результати зазвичай хороші.
Рис. 4. Типові вади розвитку стравоходу: 1 - повна непрохідність стравоходу; 2,3,4 - то ж з стравохідно-трахеальні свищем різної локалізації; 5 - вроджене звуження стравоходу; 6 - те ж з стравохідно-трахеальні свищем; 7 - вроджений стравохідно-трахеальний свищ без звуження стравоходу (за Коссовскому).
