Лікування лімфогранулематозу

Специфічного засобу лікування лімфогранулематозу немає. Застосовують хірургічне лікування, променеву терапію, хіміотерапевтичні засоби з цитостатичною спрямованістю дії, кортикостероїдні препарати. Кожен метод використовується в залежності від стадії та швидкості перебігу хвороби. Перед початком лікування іноді вдаються до лимфографии для уточнення поширеності процесу.
При осередкової формі показано хірургічне видалення уражених лімфатичних вузлів або органу, якщо вогнище доступний для оперативного втручання. Через 2-3 тижні призначають рентгенотерапію на область операційного поля. При неможливості хірургічного втручання в початкових стадіях хвороби обмежуються променевою терапією.
Основними засобами лікування генералізованої форми лімфогранулематозу є хіміопрепарати - хлорэтиламины і етиленімін. Всі хіміопрепарати в тій чи іншій мірі викликають побічні явища, які в основному виражаються цитопенії (внаслідок депресивного дії на кровотворення) та диспептичними явищами з боку шлунка і кишечника. Лікування цими засобами проводять під суворим контролем аналізів крові; загальний аналіз крові слід проводити не рідше одного разу на 5-7 днів, кількість лейкоцитів іноді доводиться визначати перед кожним прийомом хіміотерапевтичного препарату. Якщо кількість лейкоцитів зменшується до 3500, інтервал між введенням хіміопрепаратів подовжують до відновлення нормального числа лейкоцитів. При зниженні числа лейкоцитів до 2000-3000 лікування цитостатичними засобами повинно бути припинено.
З хлорэтиламинов найбільш ефективними засобами вважаються допа, хлорамбуцил, дегранол, эндоксан та ін. Допа застосовують всередину в таблетках по 6-8 - 10 мг 1 раз на 4-5 днів, на курс зазвичай 60-70 мг. З метою зменшення диспептичних явищ допа краще приймати у вечірні години, а на ніч давати снодійне. Тривалість ремісії обмежується 3-6 місяцями і лише в окремих хворих досягає декількох років.
Хлорбутин (синонім: хлорамбуцил, лейкеран, хлораминофен, СВ1348) застосовують всередину в таблетках з розрахунку від 0,1 до 0,3 мг/кг, тобто від 6 до 20 мг в день. Найбільш ефективною дозою для дорослої людини можна вважати 16-20 мг в день в 4 прийоми, на курс 400-700 мг. Лікувальний ефект звичайно настає через 12-14 днів від початку прийому препарату. Переноситься досить легко. Тривалість ремісії - в межах декількох місяців. Ремісія значно подовжується за умови підтримуючого лікування (6-8 мг хлорамбуцила 1 - 2 рази на тиждень).
Дегранол (синонім ВСМ) вводять внутрішньовенно по 50-100 мг (1 - 2 ампули) через день, загальна доза 1200-2000 мг., посилення цитостатичного ефекту дегранол можна розчиняти в аскорбіновій кислоті. Диспептичні явища рідкісні. Особливо ретельно потрібно стежити за кількістю лейкоцитів і тромбоцитів, навіть після припинення вливань дегранола, так як пригнічувальну дію його на гемопоез не завжди припиняється відразу ж після закінчення курсу лікування.
Эндоксан (синонім: циклофосфан, цитоксан, циклофосфамід) краще допомагає при ретикулосаркоматозе, але іноді дає добрі результати і при лімфогранулематозі. Застосовують внутрішньовенно по 100-200 мг до 2 разів на день або через день. Курсова доза коливається досить широко, частіше вона становить 5-6 м, але можна призначати великі дози. У період лікування эндоксаном і його аналогами часто випадає волосся і розвивається цистит.
Після припинення курсу лікування ці побічні явища не завжди швидко проходять.
Спиразидин може бути використаний в поєднанні з іншими цитостатичними засобами, зокрема з радіотерапією (вводять внутрішньовенно щодня в зростаючих дозах, починаючи від 5 мг, максимальна разова доза 15 мг, курсова - до 400-500 мг). Побічні дії спиразидина проявляються парестезіями, що посилюються при низькій температурі.
Етиленімін (діпін, тиодипин, тіофосфамід та ін) в лікуванні лімфогранулематозу виявилися менш ефективними, але ними користуються при необхідності замінити один засіб іншим, дещо іншого профілю.
Рентгенотерапію при генералізованих формах застосовують після закінчення курсу лікування цитостатичними засобами. При поєднанні з активними хіміопрепаратами (допа, дегранол тощо), враховуючи їх значну депрессивное1 дію на кровотворення, бажаний досить тривалий інтервал (не менше 3-4 тижнів) між закінченням лікування цими засобами і початком курсу рентгенотерапії.
В останні роки з лікувальною метою при злоякісних захворюваннях, в тому числі при хворобі Ходжкіна, стали застосовувати протипухлинні антибіотики - продукти життєдіяльності деяких мікроорганізмів.
Серед них найбільшою активністю володіють актиномицины. Вітчизняний протипухлинний антибіотик аурантин за складом амінокислот і спектру поглинання відноситься саме до актиномицинам. Його випускають в ампулах, вводять внутрішньовенно по 300-600 у щодня, на курс 8000-10 000 у. Ремісії не тривалі. Аурантин можна використовувати в поєднанні з радіотерапією, навіть одночасно, оскільки він м'яко діє на кровотворення.
За останній час широке застосування в терапії лімфогранулематозу знаходить препарат [алкалоїд з червоного барвінку (Vinco rosea)] під назвою винкалейкобластин (вінбластин). Препарат вводиться внутрішньовенно у дозі 0,1-0,3 мг/кг ваги тіла один раз в 5-7 днів. Переносимість зазвичай хороша. З побічних дій слід відзначити розвиток лейкоцитопении. При зниженні кількості лейкоцитів до 2500 в 1 мм3 рекомендується перервати лікування винкалейкобластином.
При розвитку анемії, лейкоцитопении, тромбоцитопенії цільну кров переливають.
Аутоімунна гемолітична анемія, виражена інтоксикація, цитопенія, зниження чутливості до цитостатикам - все це служить показанням для лікування кортикостероїдними гормонами, особливо преднізолоном.
У випадках великої поширеності лимфогранулематозного процесу бажано збільшення разової дози цитостатичного засобу, однак цьому перешкоджає або наявність цитопенії, або можливість її розвитку. З метою захисту кровотворних органів від депресивного дії великих доз цитостатиків останнім часом стали користуватися переливання алогенного (донорського) кісткового мозку; його проводять через 3-6 год. після прийому препарату. У деяких хворих цей метод дозволяє отримати досить тривалі ремісії (до 6-8 міс.).
Якщо кістковий мозок хворого багатий миелокариоцитами, можна користуватися аутотрансплантацией кісткового мозку: витягнутий до дачі великих доз цитостатичного препарату кістковий мозок, що містить не менше 3-4 млрд. клітин, повертається внутрішньовенно або внутрішньокісткової через 3 - 6 годин після дачі цитостатичного засобу.
У третій стадії лімфогранулематозу показані ті ж засоби, але цитостатичні препарати слід застосовувати обережно, враховуючи потерпілий гемопоез і розвивається кахексії. При підгострому і гострому варіантах захворювання є основною кортикостероїдна терапія: преднізолон, триамсинолон, дексаметазон і т. п. застосовують Преднізолон в дозі 40-60 мг на добу (у 3-4 прийоми) протягом 3-4 тижнів з наступним поступовим зниженням денної дози. Можна застосовувати і більші дози, але тоді тривалість курсу повинна бути коротше. При підгострому лімфогранулематозі використовуються також і цитостатичні засоби, головним чином эндоксан (циклофосфан), у тих же дозах, що і при хронічному перебігу, але ефект буває нестійким і короткочасним, зазвичай не більше 2 місяців.