Перебіг і симптоми. Симптоматика захворювання в основному зводиться до прогресуючого наростання м'язових атрофій, що призводять хворих на пізніх стадіях захворювання до повної обездвиженности. Розподіл атрофованою мускулатури неоднаково при різних клінічних формах і довгий час служило підставою для їх класифікації. Атрофічний процес, як правило, виражений симетрично. Зниження сили м'язів і згасання сухожильних рефлексів розвиваються по мірі прогресування атрофії. Для міопатії характерна схильність до псевдогипертрофии (рис.1) внаслідок жирового переродження м'язової тканини і до кінцевих атрофиям м'язів, при яких коротшає м'язова тіло і подовжуються сухожилля. До характерних симптомів відносяться також сухожильні ретракції, пов'язані з розвитком сполучної тканини, що різко обмежують рухи хворих. М'язові атрофії спостерігаються в м'язах плечового і тазового поясів, у проксимальних відділах верхніх і нижніх кінцівок і в м'язах тулуба. Атрофуються великі і малі грудні м'язи, трапецієвидні, ромбоподібні і передні зубчасті, що призводить до крилоподібні положення лопаток (рис. 2), широкому межлопаточному простору і вільним надплечьям. Атрофії піддаються також м'язи тазового поясу; одним з ранніх симптомів є що розгойдується хода, відома під назвою «качиної». Значно атрофуються чотириголові м'язи стегна, що призводять до раннього згасання колінних рефлексів. При атрофії м'язів, разгибающих хребет, утруднене вставання з сидячого положення; цей руховий акт хворий здійснює за допомогою рук і особливих допоміжних прийомів. Атрофічний процес часто вражає і м'язи обличчя. При цьому виникає так зване миопатическое особа (facies-myopathica): маловиразну, з гладким чолом, лагофтальмом (в результаті атрофії кругового м'яза ока) і потовщеними губами (внаслідок псевдогипертрофии кругової м'язи рота). В атрофованих м'язах не спостерігається фібрилярних посмикувань. Повністю відсутні розлади чутливості. При дослідженні электровозбудимости виявляються тільки кількісні зміни, а электромиографические дані характеризуються частою дизритмической активністю з відсутністю окремих піків.
Рис. 1. Псевдо гіпертрофія литкового мускулатури при міопатії
