Порфиринурия (синонім гематопорфиринурия) - збільшення вмісту в сечі порфіринів (див.). Спостерігається при порфириновой хвороби (див.) як один із проявів порушення пігментного обміну або як вторинний симптом при деяких захворюваннях печінки, анеміях, отруєннях. Сеча при порфиринурии червона.
Порфиринурия (від грец. porphyreos - багряний і uron - сеча) - збільшене виділення із сечею пігменту порфірину, що утворюється в надмірній кількості при порушенні обмінних процесів в організмі.
Порфирин утворюється з глікоколу і з близьких до оцтової кислоти дериватів, які мають пиролловое ядро, внаслідок порушення біосинтезу гемоглобіну, міоглобіну, каталази, пероксидази, цитохромів і є проміжним або побічним продуктом цих гемо - або геминпротеидов. У людському організмі безліч різноманітних порфириновых сполук (див. Порфірини) бере участь в пігментному обміні.
У нормі порфирин в незначних кількостях міститься в калі та сечі. Спеціальні методи дослідження виявляють також невеликі кількості протопорфірину і порфобилиногена, сліди уропорфирина. Добова кількість порфіринів у сечі залежить від потрапляють в організм ззовні (екзогенні) і утворюються в організмі (ендогенних) порфіринів. Прийом магнезії, жирів або алкоголю, кислих продуктів, а також фізичні напруги, сонячний загар, рентгенівське опромінення, менструації можуть значно збільшити кількість порфіринів у сечі. До порфиринурии призводять також інфекції, деякі захворювання шкіри, крові (перніціозна анемія, гемолітична анемія та ін), печінки (жовтяниця, цироз печінки та ін), введення в організм сироватки, щеплення, авітамінози (особливо недостатність рибофлавіну), деякі снодійні (сульфонал, трионал, барбітал, паральдегіду та ін) і отруєння арсеновыми сполуками, фосфором і важкими металами, особливо свинцем. При порушенні порфіринового обміну виникає так звана справжня порфирія, зокрема, порфіринового хвороба.
Для визначення порфіринів та їх ізомерів застосовують кольорові реакції, спектроскопічний метод, флюоресценцію, хроматографічні дослідження, хімічні реакції, електрофорез на папері і флюорометричні метод, метод кристалізації. См. також Пігменти, Порфірини.
