Еозинофільна гранульома кісток (синонім хвороба Таратинова) - рідко зустрічається захворювання, що характеризується утворенням в кістковому мозку гранульоми, багатою эозинофильными лейкоцитами. Еозинофільна гранульома кісток зустрічається переважно у дітей дошкільного віку, рідше в підлітковому віці. Етіологія і патогенез до теперішнього часу залишаються неясними.
При еозинофільної гранульомі кісток спостерігаються проліферація ретикулоендотеліальної тканини і порушення внутрішньоклітинних ферментативних процесів. При мікроскопічному дослідженні в еозинофільної гранульомі кісток визначається обмежений гранулематозно-остеолитический процес, виражена гіперплазія ретикулярних клітин, скупчення эозинофильных лейкоцитів, іноді великі пінисті клітини, що містять значну кількість холестерину, нейтральних жирів, фосфатидів.
Основний ознака еозинофільної гранульоми кісток - одиночні або множинні ізольовані осередки в плоских і трубчастих кістках. Найбільш часто уражаються кістки склепіння черепа, ребра, стегнові кістки, кістки тазу, хребців.
Клінічна картина. Початковими симптомами захворювання є хворобливість і припухлість в ділянці осередку ураження. На черепі припухлість стає м'якою, краю кісткового дефекту пальпуються як кратероподібне потовщення. При ураженні довгих трубчастих кісток визначається булавовидное потовщення. Шкіра над ними зазвичай не змінена.
У початковому періоді захворювання на рентгенограмах видно дефекти кістки округлої або овальної форми. Надалі, зливаючись, осередки набувають поліциклічну форму і утворюють ніздрюватий малюнок.
Загальний стан хворого задовільний. Іноді діти скаржаться на болі, що посилюються при русі, на головні болі при ураженні кісток черепа.
Захворювання розвивається повільно, має незлоякісної хронічне протягом. При великих вогнищах ураження можливі патологічні переломи і утворення несправжніх суглобів.
Діагноз ставиться на підставі хворобливості в області кісткового вогнища, пухлиноподібного освіти, рентгенологічної картини і мікроскопічного дослідження матеріалу, отриманого шляхом пункції, біопсії або при операції.
Диференціальна діагностика еозинофільної гранульоми кісток проводиться з істинними пухлинами (остеогенної саркомою, саркомою Юінга та ін), з туберкульозом кісток і суглобів, остеомієліт, з кістковими кістами.
Лікування еозинофільної гранульоми кісток - хірургічне і рентгенотерапія.
Прогноз зазвичай сприятливий і при відповідному лікуванні настає одужання. В окремих випадках захворювання прогресує.
Еозинофільна гранульома кісток у дітей - порівняно рідкісне захворювання. Вона має ряд особливостей і в даний час виділено в окрему нозологічну одиницю.
Страждають переважно діти шкільного віку та юнаки. Захворювання перебігає доброякісно, що підтверджується описом випадків спонтанного одужання. Передує травма у виникненні еозинофільної гранульоми кістки ролі не грає. Уражаються як плоскі, так і трубчасті кістки; з плоских кісток найбільш часто - кістки черепа, а з трубчастих - стегнова і плечова з локалізацією процесу в їх проксимальному відділі. Дистальні відділи кінцівок (кисті, стопи) уражаються вкрай рідко. Еозинофільна гранульома кістки може бути одиничною і множинною.
Клінічна картина. Першим симптомом зазвичай є нерізко хворобливість в області кісткового вогнища. Якщо процес локалізується в нижній кінцівці, то хворий починає кульгати. Одночасно або трохи пізніше визначається потовщення кістки на місці ураження з помірним набряком м'яких тканин без запальних змін; у деяких випадках спостерігається атрофія м'язів. Пухлина черепа відрізняється м'якою консистенцією; Іноді на місці пухлини вдається визначити кратерообразный край кісткового дефекту. Спостерігаються загальне нездужання, зниження апетиту і незначне підвищення температури тіла, однак ці симптоми непостійні. Хвороба протікає хронічно, місяцями. Іноді при загальному хорошому стані вогнища в кістки виявляються випадково або після настання патологічного перелому. В крові може бути помірний лейкоцитоз (до 15 000-17 000 лейкоцитів в 1 мм3 крові), еозинофілія (до 10-15%), але нерідко картина крові нормальна. Біохімічні дослідження крові та аналіз сечі не показують відхилень від норми.
Діагноз. Бідність анамнестичних даних, нечіткість клінічних симптомів і різноманітність рентгенологічної картини завжди ускладнюють діагностику еозинофільної гранульоми кістки. Тому нерідкі випадки, коли ставлять помилковий діагноз мієломи з переважанням эозинофильных клітин, остеомієліту з еозинофільної реакцією, кісткової кісти, саркома, хвороби Хенд-Шюллер-Крісчен, туберкульозу, сифілісу та ін. Діагноз уточнюється тільки при гістологічному дослідженні матеріалу, отриманого при вискоблюванні ураженого вогнища або шляхом пункції.
Лікування. Зазвичай застосовують хірургічне лікування або рентгенотерапію. При поодиноких вогнищах еозинофільна гранульома кістки закінчується одужанням після вискоблювання гранульоми з ураженої ділянки кістки. Кістковий дефект в значній частині випадків заповнюється через кілька місяців, повне ж відновлення кістки настає протягом року і більше. Деякі автори після вискоблювання великих вогнищ еозинофільної гранульоми роблять пересадку здорової кістки в утворився дефект або заповнюють порожнину кісткової аутостружкой або ліофілізованої гомостружкой (М. в. Волков). При множинних осередках еозинофільної гранульоми кістки показана рентгенотерапія, яка дає відмінні результати (С. А. Рейнберг). Описані випадки спонтанного лікування цього захворювання.
Прогноз еозинофільної гранульоми кістки сприятливий.
