В ряді центрів хронічного гемодіалізу розвиток вторинного гіперпаратиреозу спостерігається не часто і серед скелетних порушень превалює остеомаляція і остеопороз. Причинами, що сприяють розвитку остеопорозу, є інтоксикація фтором, що пов'язано з надлишком чого в диализирующем розчині (o'riordan, 1970), використання диализирующего розчину з низьким вмістом (менше 5 мг%) Са (Bone та ін, 1972), впливом гепарину, який володіє як власне остеопеническими, так і мобілізуючими кальцій з кісток властивостями (Griffith та ін, 1965). Важливе значення має та зазвичай передує гемодіалізу, нерідко багаторічна білкова недостатність і тривала іммобілізація, пов'язана як із хворобою, так і з процедурою гемодіалізу.
На думку Lumb та ін. (1971), більш приватні випадки остеомаляції в Англії порівняно з фіброзної остеодистрофії у Сполучених Штатах Америки пов'язані з великим дефіцитом вітаміну D ще до розвитку ниркової недостатності за рахунок малої інсоляції хворих в Англії.
При ренальної остеомаляції є дефект мінералізації кісткової тканини при надмірному накопиченні міжклітинної речовини (білкової матриці). За даними Binswanger та ін. (1974), посилення утворення остеоїду настільки велике, що зміст останнього на одиницю об'єму кістки значно перевищує норму. Одночасно сповільнюється дозрівання остеоїду, яке в нормі відбувається протягом 7,5 днів, а при хронічної уремії цей період подовжується до 38,5 днів; крім того, в 6 разів повільніше йде мінералізація, знижується активність остеобластів (Sarnsethsirl, 1969), повільно дозріває колаген кісткової матриці, прискорюється його розпад, збільшується фракція солерастворимого колагену (Hahn і Avioli, 1970). За допомогою методу двухизотопной мітки Са45 і Н3-проліну з одночасним рентгенодифракционным аналізом, Russell і Avioli (1972) встановили дефект дозрівання колагену і порушення мінерального обміну в кістки при терміні уремії 2 тижні, коли загальний вміст Са, Р та оксипроліну залишався нормальним.
Недостатнє звапніння великої маси остеоїдної тканини веде до розм'якшення кісток, розвитку деформацій і патологічних переломів. Клінічна картина остеомаляції визначається віком хворих, тривалістю ниркового страждання і кісткової патології. У молодому віці вона проявляється болями в кістках, уповільненням росту і дозрівання кісток, кіфозом та кіфосколіозом, деформаціями кісток тазу, кінцівок у зв'язку з перебудовою метафізарних зон трубчастих кісток. У дорослих особливо виражені болі в кістках. При рентгенологічному дослідженні у осіб молодого віку відзначається розширення метаепіфізарній зони провізорній кальцифікації, що найбільш виражено в області інтенсивного росту (дистальний метафиз) стегнових кісток. Типовими для остеомаляції ознаками є зони Лоозера, симетричні, як правило, ділянки просвітлення. Це не справжні переломи, а ділянки недостатньо мінералізованою кістки в місцях найбільшого механічного навантаження: лонних, сідничних кістках, медіальному краї шийки стегна і малому рожні. Ці псевдопереломы спостерігаються в ребрах, променевих і довгих трубчастих кістках. В результаті остеоїдної проліферації можливий склероз країв перелому (Shapira, 1972).
У клініці терапії і профболезней 1-го ММІ ім. І. М. Сєченова ми спостерігали ряд хворих з різко вираженими ураженнями кісток за типом ренальної остеомаляції. Наводимо одне зі спостережень:
Хвора Р., 36 років, поступила в клініку в червні 1970 р. зі скаргами на слабкість, нудоту, болі в м'язах і кістках кінцівок, таза, плечового пояса, неможливість самостійно пересуватися. З 1956 року в аналізах сечі виявлено білок - 0,033%п-0,09%о, в осаді - лейкоцити 2-4-6 в п/зр., поодинокі вилужені еритроцити, циліндри. Хвора відчувала себе ховаю, не лікувалася, У грудні 1964 р. після фізичного навантаження з'явилася сильна слабкість, нудота, спрага. При обстеженні: RN - 75 мг%, АТ 100/70 мм рт. ст., уд. вага сечі - 1005-1010, Hb - 56 од. Хвора дотримувалася малобелковую дієту, продовжувала працювати. В 1968 році - чергове погіршення стану (RN=120 мг%; АТ 100/70 мм рт. ст.; уд. вага сечі - 1005-1010; клубочкова фільтрація 8 мл/хв., креатинін крові - 7,3 мг%), з'явилися болі в кістках, змінилася хода. У наступні 2 роки розвинувся деформуючий спондильоз грудних хребців, згинальні контрактури кульшових і колінних суглобів. Хвора перестала самостійно пересуватися, з'явилися болі в кістках плечового пояса і грудної клітини.
При обстеженні: залишковий азот - 80 мг%, Hb - 36-40 од., ПЕКЛО.- 90/60 110/70 мм. рт. ст. Клубочкова фільтрація - 2,65 мл/хв; креатинін крові-10,4 мг%До+-4,58 мекв/л, Са++-6,4 мг; лужна фосфатаза - 21,1 од. за Боданскому (при нормі 1,5-4,5 од.).
При рентгенологічному дослідженні: різкий остеопороз скелета, деформація кісток таза у вигляді «карткового будиночка» (рис 84) Різко виражений остеопороз у кістках кистей і стоп. У грудному відділі хребта - кіфосколіоз, висота тіл хребців знижена, верхні і нижні майданчики тіл хребців увігнуті, нагадують риб'ячі.
Діагноз: хронічний нефрит у стадії ниркової недостатності. Азотемія. Анемія Ренальна остеодистрофія.
Рис. 84. Рентгенограма кісток тазу хворий Р., 36 років.
Діагноз - хронічний дифузний гломерулонефрит. Хронічна ниркова недостатність. Відзначається деформація кісток таза у вигляді «карткового туза».
