Агаммаглобулінемія

Агаммаглобулінемія (синонім синдром дефіциту антитіл) -відсутність або різке зниження вмісту гамма-глобулінів у плазмі крові. При цьому знижується або стає неможливою вироблення необхідної кількості антитіл, у зв'язку з чим хворі агаммаглобулінемією надзвичайно схильні до інфекційних захворювань. Розрізняють спадкову та набуту агаммаглобулинемию. Спадкова агаммаглобулінемія - рідкісне захворювання, що буває у хлопчиків (зазвичай виявляється у віці до 6 років); вона пов'язана з недорозвиненням лимфоидно-плазматичної тканини і втратою організмом здатності синтезу гамма-глобулінів. Придбана агаммаглобулінемія зустрічається у людей обох статей у віці від 7 до 70 років; у ряді випадків хвороба є наслідком перенесених важких інфекційних захворювань або виникає при злоякісних новоутвореннях лімфоїдного апарату (хронічний лімфолейкоз та ін), нефрозу та інших Клінічно агаммаглобулінемія характеризується схильністю до бактеріальних інфекцій при нормальній опірності проти вірусної інфекції. Інфекційні захворювання при агамаглобулінемії протікають довгостроково, із частими загостреннями і важкими ускладненнями. Діагноз встановлюється виявленням низького рівня гамма-глобулінів при електрофорезі плазми (див. Електрофорез, електрофоретичні дослідження). Прогноз несприятливий. Лікування проводять під контролем лікаря: введення гамма-глобуліну 1 раз в місяць по 0,1 г на 1 кг ваги тіла внутрішньом'язово; переливання крові.