Цироз печінки у дітей

Цироз печінки у дітей може спостерігатися вже в періоді новонародженості в зв'язку з ураженням печінки в антенатальному періоді (фетальний гепатит). Причиною цирозу печінки у новонародженого може бути перенесена матір'ю вірусна інфекція (сироватковий гепатит, цитомегалія, краснуха, герпетична інфекція, при якій вірус передається плоду трансплацентарно. Відзначено ураження печінки у новонародженого і при листериозе, сифілісі, токсоплазмозі матері. Ступінь вираженості циротичних змін печінки при народженні дитини залежить від тривалості інфекції в період внутрішньоутробного розвитку. Цироз печінки може розвинутися і у зв'язку з вродженим зрощення (атрезією) жовчних шляхів.
Основними симптомами цирозу печінки у новонароджених є збільшення печінки та селезінки, жовтяниця, слабкозабарвлені кал, наявність жовчних пігментів у сечі, геморагії (різної величини синці і геморагічні висипання на шкірі обличчя, грудей і тулуба), кровотеча з залишку пуповини, мелена (див.). Виражене розвиток венозної мережі в області черевної стінки.
У новонароджених клінічно важко диференціювати цироз печінки, пов'язаний з перенесеним фетальным гепатитом, і біліарний цироз печінки, зумовлений атрезією жовчних шляхів, при якому геморагічний синдром виявляється лише в термінальній стадії. В складних для діагностики випадках застосовують лапароскопію в поєднанні з пункційної біопсією печінки або пробну лапаротомію.
Лікування малоефективне. Призначають вітаміни групи В - В1 і В2 по 1-2 мг на рік життя на добу в 3 прийому всередину, В6-10-20 мг на добу у два прийому всередину, В12 - 5 мкг на 1 кг ваги на добу внутрішньом'язово. Стероїдні гормони (преднізолон) з розрахунку 1 мг/кг ваги на добу протягом 3-4 тижнів. Сульфат магнію - 25% розчин по 1 чайній ложці 3 рази в день. Прогноз несприятливий.
Цироз печінки у дітей більш старшого віку частіше за все є наслідком перенесеного інфекційного гепатиту або інтоксикації хімічними речовинами або медикаментами (дихлоретан, тиофос та ін), а також застою у зв'язку з кардіоваскулярними порушеннями. Має багато спільного з перебігом цирозу печінки у дорослих. Дещо своєрідно протікає цироз печінки при спадковій патології обміну речовин, супроводжуючись накопиченням різних речовин в печінкових клітинах, наприклад глікогену при гликогенной хвороби, а також розростанням сполучної тканини в зв'язку з портальною гіпертензією.

Цирози печінки у дітей спостерігаються рідше, ніж у дорослих, однак частина з них своєчасно не розпізнається. Цироз печінки спостерігається частіше у хлопчиків шкільного віку. Щодо деяких форм цирозу печінки (вроджений ангіоматоз, сімейна гемолітична анемія, гепатолентикулярна дегенерація) існує сімейна схильність. Вроджений характер має синдром Крювелье - Баумгартена. Цироз печінки у дітей поширені повсюдно, але найбільш часті в країнах Азії і Близького Сходу. Високу захворюваність і летальність у дітей перших двох років життя дає інфантильний цироз печінки (синдром Сіна), що зустрічається в Південно-Східній Азії. У середньоазіатських республіках СРСР спостерігаються випадки гелиотропного цирозу печінки (гелиотропной дистрофії) після вживання хліба із зерна, сповненої насінням геліотропа.
Основні форми цирозу печінки у дітей такі ж, як у дорослих - постнекротический, портальний і біліарний; зазвичай виникають змішані форми. Найбільш частою причиною розвитку цирозу печінки у дітей є епідемічний гепатит, включаючи і безжовтяничну форми. У новонароджених можливе швидке розвиток цирозу печінки вірусної етіології. Описані цирози печінки, які виникають в грудному віці на ґрунті швидко розвивається жирової інфільтрації печінки, а також після вісцеральної форми вродженого токсоплазмозу.
Клінічна картина цирозу печінки у дітей зазвичай характеризується початковим латентним періодом. Захворювання починається з невизначених скарг, нездужання. У ранньому періоді відзначаються слабкість, сонливість, апатія, втрата апетиту, головний біль, нудота, познабливание, субфебрильна температура, сухість і блідість шкіри, носові кровотечі. З'являються рецидивуюча жовтяниця (не завжди), тупі болі в області печінки, метеоризм, пронос або запор. Вже в ранньому періоді печінка збільшена, ущільнена. Спленомегалія може бути відзначена на різних етапах цирозу печінки. На шкірі виникають зірчасті телеангіектазії, ксантелазми і ділянки депігментації. Іноді приєднується шкірний свербіж. В подальшому спостерігаються відставання у фізичному розвитку, нерідко виснаження, випадання волосся, посилення геморагічного синдрому.
Рано чи пізно з'являються ознаки портальної гіпертензії і порушення портального кровообігу (спленомегалія, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка, дають раптові профузні кровотечі, розширена підшкірна венозна мережа на животі). У кінцевій стадії цирозу печінки у дітей поряд із зростаючою кровоточивістю, неврологічними ознаками (безсоння, марення, тремор рук, неврити) переважають асцит і загальні набряки. Кардіосклероз розвивається в основному у дітей старшого віку з важкою правошлуночковою недостатністю.


Для цирозу печінки у дітей так само, як у дорослих, характерно зменшення загального білка, альбумінів і підвищення глобулінів, особливо ү-фракції крові, сироваткових ферментів (трансамінази, альдолази). Тимолова, бромсульфалеиновая проби позитивні, синтез гіпурової кислоти знижений, протромбіновий час продовжений. Нерідко виявляються уробилинурия, підвищений вміст жовчних кислот і амінокислот в сечі, гіпохромна анемія. При жовтяниці збільшено кількість білірубіну і сироваткових ферментів. Розвиток шкірних колатералей в ранній стадії може бути виявлено за допомогою інфрачервоних променів. Варикозні вени стравоходу виявляються на рентгенограмі. Особливо цінні лапароскопія і пункційна біопсія печінки, що дозволяють не тільки підтвердити наявність цирозу печінки у дітей, але і встановити ступінь активності процесу при обліку клінічних і лабораторних даних.
Протягом цирозу печінки у дітей частіше тривалий, з періодами погіршення і поліпшення. За винятком нечастих випадків одужання, хвороба зазвичай прогресує, іноді швидко. Можна виділити 3 стадії перебігу цирозу печінки у дітей: компенсовану; субкомпенсована з розгорнутою клінічною картиною при збереженій функції печінки; термінальну (асцитическую, дистрофічні) з ознаками печінкової недостатності. Хворі діти гинуть від профузної стравохідно-шлункової кровотечі, вторинних захворювань або поступово розвивається печінкової недостатності. Вторинні інфекції прискорюють настання останньої. Гепатаргия (печінкова недостатність) та кровотечі - найбільш грізні ускладнення цирозу печінки у дітей.
При диференціальному діагнозі цирозу печінки у дітей слід мати на увазі хронічний гепатит, гепатохолецистит, застійну печінка, туберкульоз, лейкози, гемолітичні анемії, ретикулоэндотелиозы, атрезія жовчних шляхів, системний червоний вовчак, токсоплазмоз, цитомегалію, гликогенную хвороба, цистиноз, галактоземію та ін.
Прогноз цирозу печінки у дітей серйозний. Однак при латентних і стертих формах процес може закінчитися одужанням.
Лікування. Застосовують гипохлоридную дієту з обмеженням жирів і додаванням сиру, вітаміни С і комплексу, включаючи В6, В12 і особливо В15 (пангамовая кислота), мінеральні води, ліпокаін, метіонін, плазму, глюкозу, преднізолон, антибіотики, гіпотіазид, альдактон, лазикс, фонурит та ін.
При показаннях - обережне видалення асцитичної рідини.
При портальної гіпертензії показані хірургічні методи, особливо в I - II стадії цирозу печінки.
Профілактика полягає у своєчасному і повноцінному лікуванні захворювань (епідемічний гепатит), що ведуть до розвитку цирозу печінки. Необхідно диспансерне спостереження та лікування дітей, у яких підозрюють цироз печінки.