М'язова атрофія

М'язова атрофія - процес, що розвивається в м'язах і приводить до прогресуючого зменшення їх обсягу і переродження. М'язові волокна поступово стоншуються, у важких випадках їх кількість різко зменшується, іноді вони повністю зникають. Розрізняють первинну, або просту, і вторинні, або неврогенні, м'язові атрофії.
атрофія м'язівПервинна м'язова атрофія залежить від ураження самої м'язи. В основі її лежать, очевидно, спадково обумовлені розлади обміну у вигляді вродженого дефекту м'язових ферментів або підвищення проникності мембран м'язових. Проте значну роль відіграють фактори зовнішнього середовища, що сприяють розвитку захворювання (фізичне перенапруження, інфекції, травми). Найбільш чітко первинна м'язова атрофія виражена при міопатії (див.).
Вторинна, або неврогенна, м'язова атрофія розвивається при ураженні клітин передніх рогів спинного мозку, корінців або периферичних нервів. В останньому випадку атрофічний синдром супроводжується розладом чутливості. Вторинна м'язова атрофія розвивається після травми нервових стовбурів, при інфекціях, що вражають рухові клітини передніх рогів спинного мозку (поліомієліт і полиомиелитоподобные захворювання). У частині випадків процес має спадковий характер. При цьому характерно переважно дистальне розташування атрофії (м'язи стоп, гомілок, кистей і передпліччя) з більш повільним і доброякісним перебігом процесу. Розрізняють кілька форм неврогенних атрофії:
При невральной аміотрофії, або аміотрофії Шарко - Марі, уражаються м'язи стоп і гомілок (рис.), особливо група розгиначів і відвідних стопу м'язів. Стопи деформуються. Хода набуває характер так званого степпажа: хворі при ходьбі високо піднімають коліна, щоб стопи звисають не чіплялися за підлогу. Рефлекси згасають, знижується поверхнева чутливість на дистальних відділах кінцівок. Через кілька років після початку захворювання атрофії поширюються на кисті і передпліччя.
Прогресуюча м'язова атрофія Верднига - Гофманна протікає найбільш важко. Захворювання, як правило, починається в ранньому дитячому віці, часто в декількох дітей у родині зовні здорових батьків. Атрофії супроводжуються втратою сухожилкових рефлексів, різкою гіпотонією і фибриллярными посмикуваннями.
Атрофічний синдром спостерігається і при прогресивній м'язовій атрофії дорослих - атрофії Арана - Дюшена. Спочатку процес локалізується в дистальних відділах верхніх кінцівок. Атрофуються піднесення великого пальця і мізинця і міжкісткові м'язи. Утворюється дуже характерна поза руки у вигляді «мавпячої кисті». Зникають сухожилкові рефлекси, чутливість зберігається. Процес неухильно прогресує, поширюючись на м'язи шиї та тулуба.
Лікування. При лікуванні атрофії м'язових застосовуються: динатрієва сіль аденозинтрифосфорної кислоти 1% розчин по 1 - 2 мл внутрішньом'язово, на курс 30 ін'єкцій; вітамін В1 0,5-1 мл 5% розчину внутрішньом'язово; вітамін В12 0,5-1 мл 0,01 % розчину через день внутрішньом'язово, на курс 15-20 ін'єкцій; вітамін Е по 1 чайній ложці 1-2 рази на день; галантамін 0,25% розчин 0,3 - 1 мл підшкірно через день, на курс 10-15 ін'єкцій; всередину дибазол або оксазил з розрахунку 0,001 г на 1 рік життя дитини 1 раз на добу; прозерин 0,001 г на 1 рік життя дитини 1 раз на добу (дорослим - 0,015 г 2 - 3 рази на добу) перорально або підшкірно 0,05% розчин 0,3 - 1 мл в залежності від віку, через день, 10-15 ін'єкцій. Застосовують також переливання одногруппной крові (150-200 мл), електролікування та масаж. Таке лікування, що проводиться окремими курсами протягом місяців, приносить кожен раз деяке поліпшення, а іноді може сприяти стабілізації процесу.

М'язова атрофія - патологічний процес, що розвивається в м'язах і призводить до зменшення їх об'єму і переродження. Ранньою ознакою розвитку атрофічного процесу в м'язі є гомогенізація м'язового волокна і утворення вакуолей в результаті порушення колоїдної структури і зміни водного обміну м'язової тканини. По мірі прогресування процесу кількість м'язових волокон в м'язі зменшується і їх скорочувальна частина може замінюватися сполучною і жировою тканинами, утворюючи псевдогипертрофии. У кінцевій стадії в ряді м'язів розвивається склеротичний процес, що приводить до розвитку ретракций і контрактур.
Розрізняють два типи м'язових атрофій: первинні, або прості, і вторинні, або неврогенні.
Первинна, або проста, м'язова атрофія виникає внаслідок ураження самої м'язи і розвивається при збереженні структури і функції периферичного рухового неврона. Вона характеризується кількісними змінами электровозбудимости, відсутністю фібрилярних посмикувань. Механічна збудливість м'язів зберігається. При цій формі часто бувають ретракції.
Етіологія і патогенез простий м'язової атрофії досі не можна. В основі її лежать, мабуть, розлади метаболізму. Відомі вже деякі ензиматичні дефекти обміну, що призводять до м'язових дистрофій. Фактори, що призводять до розвитку хвороби, різноманітні: аліментарна дистрофія, травма, одноманітне напруга певних м'язових груп при роботі, довгостроково поточні інфекції, багато хронічні інтоксикації. Відомо розвиток А. м. у випадках гипотиреоидизма, після тиреоїдектомії та при інших дисфункціях щитовидної залози, а також при гіпофізарних розладах, кахексії Симмондса, хвороби Аддісона та інших ендокринних порушеннях. А. м. може розвиватися і в результаті тривалої іммобілізації кінцівок після накладення гіпсу при переломах, ортопедичних операціях, а також при тривалій бездіяльності хворої кінцівки, при гемиплегиях і моноплегиях центрального походження. Безсумнівно мають значення і важкі нервово-психічні перенапруження, що приводять у результаті динамічних зривів вищої нервової діяльності до соматичних порушень.
У патогенезі м'язової атрофії слід враховувати також порушення симпатичної іннервації, пов'язані з дисфункцією центральних і периферичних структур вегетативної нервової системи, що також впливають на зміни обміну речовин м'язової тканини. На користь цього свідчить А. м. рефлекторного походження, що розвивається після операції на шийному симпатическом нерві або після шийної симпатектомії, а також в результаті тривалих больових подразнень при ударах, переломах кісток, при хворобливих рубцях і запальних процесах, що викликають патологічну центростремительную імпульсацію. У цих випадках поряд з порушенням трофіки м'язів розвиваються і інші вегетативні і анимальные симптоми - гіпестезія, гіперрефлексія, ціаноз і похолодання кінцівок, пітливість, остеопороз і ін Відомо також, що при випаданні симпатичної іннервації страждає в першу чергу проксимальна мускулатура, більш багата симпатичним волокнами.
В групу простий м'язової атрофії входить і так звана артритическая (артрогенная) А. м., що розвивається при захворюваннях суглобів. При цьому атрофуються м'язи, що лежать поблизу ураженого суглоба (наприклад, міжкісткові - при захворюваннях суглобів кисті, дельтовидні - при захворюванні плечового суглоба та ін) (див. Міопатія).